CRANEOFARINGIOMA
¿Qué es?
El craneofaringioma es un tumor benigno del cerebro que tiene un crecimiento lento en la base del cráneo. Suele localizarse cerca de la glándula pituitaria o hipófisis (pequeña glándula endocrina que produce hormonas), el hipotálamo (un órgano endocrino que secreta neurotransmisores que tienen muchas funciones, como el control de la liberación de hormonas de la pituitaria) y la vía óptica. Suele tener dos picos de incidencia, en la infancia (5-10 años) o bien en la edad adulta (40-60 años).
CAUSAS
Se clasifica como un tumor de origen congénito. Deriva de restos embrionarios de la bolsa de Rathke (estructura presente en el feto y responsable del desarrollo de la adenohipófisis) que en vez de desaparecer como es lo habitual, crecen y se manifiestan en la edad infantil o bien en el adulto.
SÍNTOMAS
Los síntomas más comunes del adenoma hipofisario son los siguientes:
El craneofaringioma es un tumor que a medida que crece va comprimiendo las estructuras que tiene a su alrededor (hipófisis o quiasma óptico) y provoca síntomas neurológicos o endocrinológicos.
- Dolor de cabeza o cefalea (diferente a la habitual)
- Pérdida de campo de visión lateral (hemianopsia)
- Daño en la glándula pituitaria (desequilibrios hormonales, fatiga, aumento de la sed y diuresis excesiva, 4-5 litros al día).
DIAGNÓSTICO
El craneofaringioma se suele diagnosticar cuando aparecen síntomas de afectación visual, alteraciones hormonales u otros síntomas neurológicos. La mejor prueba diagnóstica es la resonancia magnética craneal (RMN). Esta prueba nos informa de la ubicación y extensión del tumor, así como de la formación o no de algún quiste tumoral. Nos da información de cómo de afectado está el nervio óptico o si existe hidrocefalia asociada (acúmulo de líquido cefaloraquídeo en el cerebro). Una vez diagnosticados se suele completar el estudio con un análisis de sangre para evaluar las hormonas que dependen de la glándula hipófisis. Si hay afectación visual, es necesario realizar una visita a oftalmología para evaluar la vista.
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es la resolución de los síntomas que presenta el paciente. En la actualidad el mejor tratamiento es el tratamiento quirúrgico mediante abordaje endonasal endoscópico expandido. En la mayoría de casos es posible abordar el tumor por la nariz y con la ayuda de una cámara y resecar el tumor sin complicaciones. En algunos casos es preferible operarlo por un abordaje transcraneal (mediante una ventana en el hueso del cráneo). Estos tumores pueden presentar una firme adherencia a las estructuras vasculares o nerviosas que se encuentran a su alrededor, como el quiasma óptico, arterias perforantes o el hipotálamo. Por este motivo, en determinadas ocasiones no es posible resecar todo el tumor.
PRONÓSTICO
Dado la complejidad del tratamiento quirúrgico es imprescindible que el tratamiento se practique en un centro especializado en el manejo de esta enfermedad.
En los casos en que la resección no es total puede realizarse un tratamiento complementario con radioterapia fraccionada para evitar una progresión tumoral tardia. La combinación de resección tumoral amplia combinada con radioterapia consigue > 95% de control de la enfermedad.
