El tratamiento estándar y que tiene mejores resultados a largo plazo es la resección tumoral completa mediante abordaje endonasal expandido o bien por cirugía transcraneal abierta. La elección del mejor abordaje depende de la ubicación y extensión del tumor. En la actualidad el abordaje endoscópico endonasal es el más utilizado, ya que además de ser menos agresivo, es el más eficaz en la resección de la mayoría de casos. Estos tumores tienen un comportamiento agresivo con un crecimiento muy infiltrativo en el clivus y la base de cráneo, por lo que en ocasiones no es posible resecar todo el tumor. En estos casos es preciso completar el tratamiento con radioterapia con protones.