INTRODUCCIÓN

La base de cráneo es la región anatómica del cráneo donde se apoya el cerebro.
Existen múltiples enfermedades que afectan a esta región anatómica (tumores,
infecciones, traumatismos, etc). La base de cráneo es una zona que está relacionada
con muchas estructuras vitales como son arterias, venas, nervios y el propio cerebro.
Su extremada complejidad hace necesaria la formación de especialistas expertos
dedicados a tratar enfermedades que afectan a la base de cráneo.

enfermedades

Atresia de Coanas

La atresia de coanas es la obstrucción completa de la vía aérea entre la fosa nasal y la nasofaringe. La incidencia oscila entre 1:5000 y 1:8000 de nacimientos vivos, siendo la atresia unilateral más frecuente que la bilateral (60 vs 40%).

Anatómicamente, la atresia consiste en la persistencia de la membrana nasobucal, que separa el estomodeo de las fosas nasales primitivas durante el desarrollo fetal y que, en condiciones normales, desaparece sobre la 7a semana de embarazo. Se desconoce el mecanismo exacto por el que ocurre esta anomalía pero se ha observado que las células de la cresta neural juegan un importante papel en el desarrollo de las fosas y senos paranasales.

La atresia de coanas puede coexistir con otras malformaciones como en el síndrome de CHARGE, que incluye coloboma, atresia de coanas, deformidades otológicas y anomalías de los nervios craneales.

Cuando la atresia de coanas es bilateral, supone una emergencia grave para el recien nacido, dado que el neonato es un respirador nasal obligado durante las primeras semanas de vida. La atresia de coanas bilateral comprometerá la respiración nasal y, ante la sospecha, se debe intubar al paciente o bien usar un chupete de McGovern o una cánula de Guedel para mantener una adecuada ventilación oral.

A lo largo de los años, el tratamiento quirúrgico de la atresia de coanas bilateral ha ido evolucionando y actualmente se basa en la cirugía endoscópica. Tal y como se muestra en el vídeo, la repermeabilización de las coanas se consigue mediante la apertura de la membrana nasobucal y la resección del septum posterior.

Fístula LCR y meningoceles

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es el líquido que rodea al cerebro y que llena sus cavidades internas. Diferentes situaciones pueden provocar una conexión o fistulización de este líquido con la nariz como son los traumatismos, las intervenciones quirúrgicas o determinados tumores. Cuando a través del defecto protruye la meninge ,la capa que envuelve al cerebro, recibe el nombre de meningocele.

En la mayoría de ocasiones esta patología puede ser tratada con cirugía endoscópica nasosinusal (CENS). La cirugía consiste en introducir un endoscopio a través de la nariz que nos permitirá tener el control de las diferentes estructuras anatómicas e identificar la zona de fistulización. En el acto quirúrgico se pretende la oclusión del orificio de salida del líquido cefalorraquídeo, respetando al máximo la mucosa que tapiza las fosas nasales y los senos paranasales, e intentando conservar al máximo su funcionalidad. Para el cierre se utilizan diversos materiales, principalmente del propio organismo, como colgajos mucosos, fascia lata o grasa abdominal.

Mucoceles

Los mucoceles son formaciones pseudoquísticas y expansivas de crecimiento lento.
La pared externa se halla constituida por mucosa sana de la propia cavidad sinusal y su contenido es un líquido aséptico que cuando se sobreinfecta recibe el nombre de
mucopiocele. El tratamiento de estas lesiones es el vaciado o marsupializacion de la
cavidad del mucocele hacia la fosa nasal intentando garantizar una buena ventilación y drenaje del seno afecto por vía endonasal endoscópica. En raras ocasiones es preciso un abordaje externo o combinado con el abordaje endonasal.

Orbitopatía Tiroidea

La orbitopatía tiroidea es una enfermedad inflamatoria autoinmune de causa desconocida. Es la manifestación extratiroidea más frecuente  de la enfermedad de Graves-Basedow. No se sabe el desencadenante aunque es posible que exista una predisposición inmunogenética así como una relación demostrada con el tabaco y el estrés. La prevalencia es de 0.4% siendo más frecuente en mujeres (3:1) durante 3ª-4ª década de la vida y muy poco frecuente en el niño. Es una enfermedad autolimitada alrededor de los 18 meses.

Es imprescindible conocer las dos fases de la enfermedad: fase de edema (activa) y fase de fibrosis (inactiva) , pues en función de las mismas dependerá el tratamiento y se podrán  evitar posibles secuelas.

El abordaje quirúrgico se indica en el tratamiento de las secuelas (retracción palpebral,  exoftalmos y estrabismo) y en casos de  compromiso de la visión o cuando  existe un riesgo elevado de perforación corneal (cirugía urgente-preferente).

Mucormicosis

La mucormicosis es una infección invasiva y aguda que afecta fundamentalmente a pacientes inmunodeprimidos o diabéticos mal controlados Comienza en la mucosa nasal y puede afectar rápidamente a la órbita y/o SNC.
El diagnóstico se realiza mediante una endoscopia nasal y el cultivo o biopsia.
En la endoscopia observaremos una escara necrótica (patognomónico) del cornete medio, inferior o septum ,casi siempre son lesiones muy anteriores . También puede aparecer en el paladar.
En la Biopsia (tinción H-E, PAS) aparecerán hongos del tipo Mucorales o Aspergillus ( menos agresivo.)
En inmunodeprimidos la evolución es muy rápida y se ha descrito una mortalidad del 50%.
El tratamiento se basa en una cirugía extensa urgente asociado a tratamiento antifúngico

Papiloma invertido

El papiloma invertido es un tumor benigno de la mucosa respiratoria localmente agresivo y con capacidad de destruir las estructuras circundantes. Es más frecuentes en varones y habitualmente se diagnostican entre la 5º y 6º década de la vida. Más del 95% de los casos son unilaterales y tienen su origen preferentemente en el etmoides y/o en la pared lateral de la fosa nasal. Su etiología es desconocida aunque durante años se ha sugerido en su patogénesis la posible relación con el virus del papiloma humano (VPH) además de su posible transformación maligna en relación a algunos serotipos. El tratamiento actual para la mayoría de los papilomas invertidos es la CENS situándose la tasa de recidivas en las series más amplia entre el 6% y el 25% .

Osteomas

El osteoma es un tumor benigno poco frecuente de origen óseo. Aparece con más frecuencia en el seno frontal, siendo menos frecuente en seno etmoidal y más raro en seno maxilar. Se da más a menudo entre la 2ª y 5ª década de la vida. Su etiología es desconocida.

Es de crecimiento lento, por lo que no suelen dar síntomas. Con el tiempo pueden
provocar deformaciones craneales y/o faciales , síntomas visuales o cefaleas por
compresión.

El tratamiento quirúrgico está indicado si se demuestra un crecimiento en los controles
radiológicos, si provocan importantes deformaciones cráneo faciales o si dan clínica
(habitualmente rinosinusitis por oclusión del seno afecto).

La mayoría son extirpables por CENS y fresado de su masa.

Angiofibroma nasofaríngeo

El angiofibroma de rinofaringe es un tumor benigno que crece en la porción posterior de las fosas nasales (rinofaringe o cavum) y que está constituido por vasos sanguíneos, lo que hace que sea una tumoración extraordinariamente sangrante. Por ello, su intervención quirúrgica requiere la realización previa de una embolización, es decir, la obstrucción de los vasos que alcanzan el tumor. La mayoría de las ocasiones se pueden resecar con abordajes endonasales endoscópicos sin descartar los abordajes externos en determinadas regiones anatómicas que haya podido verse afectadas por el crecimiento de la tumoración.

Tumores nasosinusales malignos

Los tumores malignos de fosas y senos paranasales representan un grupo de tumores con características epidemiológicas, histológicas y clínicas diferentes del resto de tumores malignos de cabeza y cuello.
Son poco frecuentes, están ausentes los clásicos factores de riesgo como son el tabaco y alcohol. No se conoce con exactitud el mecanismo, si bien, se han descrito diferentes carcinógenos ambientales, virus , agentes físicos y la exposición prolongada con diversas sustancias ocupacionales (trabajadores de la madera o del cuero). Existe un predominio en el sexo masculino y habitualmente se diagnostican en fases avanzadas. La cirugía seguida de radioterapia es el tratamiento de elección en la mayor parte de los casos. Actualmente, siempre que es posible se realizan abordajes endoscópicos, si bien en tumores avanzados los abordajes abiertos siguen siendo el tratamiento de elección.

Adenoma Hipofisario

¿Qué es?

El Adenoma Hipofisario es un tumor benigno de lento crecimiento que se origina en las células que forman la glándula hipófisis. Esta glándula llamada pituitaria o hipofisaria regula la función de otras glándulas del cuerpo para que secreten hormonas muy importantes para el correcto funcionamiento del cuerpo. Los tumores hipofisarios son relativamente comunes y se manifiestan con una frecuencia aproximada de 1 de cada 1000 adultos. La gran mayoría son tumores benignos y de lento crecimiento. Por otro lado, los tumores hipofisarios malignos son extremadamente raros.

Los adenomas pituitarios generalmente se desarrollan en adultos mayores, pero pueden ocurrir en niños. Aunque la mayoría de los adenomas hipofisarios son inofensivos, algunos pueden causar problemas graves, que pueden derivar de su gran tamaño o bien de la secreción excesiva de hormonas.

Tipos

El Adenoma Hipofisario se puede clasificar según el tamaño y si son productores de hormona o no.

Según el tamaño se clasifican en:

  • Macroadenomas: mayores de 1 cm (70-90%): pueden comprimir las estructuras adyacentes, causando problemas como la pérdida de visión. Los tumores grandes afectan la función de la hipófisis y pueden causar deficiencias de hormonas (hipopituitarismo).
  • Microadenomas: menores de 1 cm. Se suelen diagnosticar bien como un hallazgo casual (al estudiar algún tipo de dolencia no relacionada con la hipófisis) o bien porque haya un tumor que secreta más hormona de lo habitual.

Según la producción de hormonas:

  • Funcionantes: (productores de hormonas) secretan en exceso una o más hormonas:Hormona de crecimiento (GH): producen una enfermedad llamada acromegalia en el adulto o bien gigantismo en edad infantil.

    • Hormona adrenocorticotrópica (ACTH): producen una enfermedad llamada síndrome de Cushing. Se traduce en un exceso de cortisol en el cuerpo con los problemas que ello conlleva.
    • Prolactina (PRL): producen alteraciones menstruales, galactorrea, etc.
    • Hormona estimulante de la tiroides (TSH): produce hipertiroidismo.
    • Hormonal luteinizante (LH): muy poco frecuente.
    • Hormona folículo estimulante (FSH): muy poco frecuente
  • No funcionantes: no secretan hormonas. Se suelen diagnosticar bien como hallazgo casual (al realizar una resonancia magnética por otro síntoma no relacionado) o bien por la compresión de los nervios de la vista produciendo pérdida de visión.

Síntomas

Los síntomas más comunes del adenoma hipofisario son los siguientes:
  • Alteraciones visuales como pérdida del campo visual, visión borrosa y menos frecuentemente visión doble o uno de los párpados caído
  • Dolor de cabeza
  • Cansancio y somnolencia
  • Todos aquellos síntomas relacionados con la hipersecreción hormonal: aumento de peso, crecimientos de pies y manos, enrojecimiento facial, aumento del vello en el cuerpo, salida de leche por los pechos, etc.

Diagnóstico

En primer lugar, es necesario realizar un examen físico donde el médico analizará cualquier problema de visión borrosa y de campo visual (pérdida de la visión lateral (periférica) o de la capacidad de ver en ciertas áreas). Después, se realiza un análisis de sangre para evaluar el nivel de hormonas que depende de la glándula hipófisis, en busca de una hipersecreción hormonal. Si el tumor es productor de hormona pueden producir demasiada cantidad de una o más hormonas y puede manisfestarse con varios síntomas.

  • Síndrome de Cushing: el nivel de la hormona cortisol está más alto de lo normal.
  • Gigantismo o acromegalia: en el caso de un nivel de hormona del crecimiento mayor en niños se producirá gigantismo y en el caso que esto se produzca en adultos hablaremos de acromegalia.
  • Hipertiroidismo: la glándula tiroides produce excesiva cantidad de hormonas; este síntoma es bastante inusual en los afectados por un adenoma hipofisario.
  • Secreción y producción de leche: Puede darse en hombres y en mujeres (galactorrea), debido a un aumento de la secreción de prolactina.
  • Amenorrea: Períodos menstruales ausentes o irregulares en las mujeres, por alteración de las hormonas sexuales.

El examen radiológico más relevante para diagnosticar un adenoma hipofisario es la resonancia magnética (RM) cerebral. También puede diagnosticarse mediante una tomografía computerizada (TC) craneal, aunque la definición del tumor con respecto a la glándula hipofisaria sana es mucho peor.

Si el tumor llega a contactar con los nervios ópticos, se solicita una campimetría visual que estudia la visión central y periférica del ojo.

Tratamiento

  • La cirugía es el tratamiento más utilizado para los adenomas hipofisarios. El tratamiento es necesario para tumores productores de hormona y/o que sean grandes. Sin embargo, los adenomas no productores de hormona pequeños y asintomáticos (incidentalomas) se vigilan mediante la realización de RM hipófisis periódicas. No se tratan necesariamente a menos que crezcan.

  • Cirugía tumor hipofisario: la mayoría de los adenomas hipofisarios se extirpan por la nariz (abordaje transesfenoidal). Actualmente la cirugía de los adenomas hipofisarios se realiza mediante un abordaje endoscópico realizado por un grupo experto en cirugía de base de cráneo mínimamente invasiva. Esta operación se realiza mediante un endoscopio o cámara que nos permite dirigir los diferentes instrumentos que se introducen por las fosas nasales, con el fin de atravesar varias estructuras mucosas y óseas hasta llegar a la silla turca que es el hueso donde descansa la glándula hipófisis y el tumor. Una vez abierta la silla turca se puede extirpar el tumor. Uno de los beneficios de este tipo de abordaje es que permite a los neurocirujanos extirpar el tumor sin tocar el cerebro. Aunque los riesgos de la operación dependen del tamaño y localización del tumor, suele ser una operación con una baja probabilidad de complicaciones.

  • Medicamentos: en ocasiones se recetan medicamentos en lugar de cirugía o para el tratamiento de complicaciones después de la cirugía. Hay medicamentos disponibles para bloquear la producción de exceso de hormonas o corregir las deficiencias de hormonas. En el caso de los adenomas productores de prolactina el tratamiento inicial recomendado es mediante medicamentos que habitualmente reducen el exceso de hormona y el tumor. En caso de que no se reduzca, se deberá realizar la cirugía.

  • Radioterapia: la radiación se usa para destruir el tumor cuando la cirugía sola es inadecuada o cuando un paciente es un mal candidato para la cirugía. La radioterapia no proporciona resultados inmediatos y los pacientes pueden tardar años en lograr el efecto completo.

Meningioma

¿Qué es?

Un meningioma es el tumor cerebral benigno más frecuente y tiene su origen en las meninges (membranas que rodean el cerebro y la médula espinal). Estos tumores suelen presentarse entre los 40 y los 60 años, aunque pueden aparecer durante la infancia. Durante su crecimiento los meningiomas pueden comprimir el parénquima cerebral, sin invadirlo y deformar o engrosar el hueso craneal.

Se ha relacionado la aparición de meningiomas con la exposición previa del paciente a la radioterapia o radiaciones ionizantes.

Las mujeres tienen el doble probabilidad con respecto al hombre de desarrollar un meningioma. Esto es debido a que estos tumores tienen receptores hormonales de progesterona.

Síntomas

Los síntomas de los meningiomas aparecen a medida que el tumor crece y comprime el parénquima cerebral o los nervios que tiene a su alrededor. Pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Dolor de cabeza.
  • Debilidad en un brazo o pierna.
  • Convulsiones.
  • Cambios en la personalidad.
  • Confusión o somnolencia.
  • Neuralgia trigeminal.

Tipos

La localización más frecuente de estos tumores en la base de cráneo es:

  1. Tubérculo selar (base de cráneo- fosa media): situados muy próximos a la glándula de la hipófisis y que suele comprimir los nervios ópticos. Su crecimiento suele producir pérdida de visión en uno o ambos ojos.
  2. Surco olfatorio (base de cráneo – fosa anterior): situados en la parte más anterior frontal donde se situan los nervios del olfato. Su crecimiento puede producir cambios de carácter y personalidad.
  3. Petroclival (base de cráneo – fosa posterior): se localizan en la parte del cráneo donde se apoya el tronco cerebral y el cerebelo. Su crecimiento puede producir múltiples síntomas como pérdida de equilibrio, visión doble, parálisis facial, dificultad para tragar, etc.

Diagnóstico y pronóstico

La tomografía axial computarizada (TAC) es la prueba inicial más utilizada para diagnosticar la presencia de un meningioma. El estudio se completa con la realización de una resonancia nuclear magnética (RNM) que nos dará más información en cuanto a las características y naturaleza del tumor, localización y relación de estructuras vásculo-nerviosas adyacentes. 

El pronóstico es muy bueno si la extirpación del tumor es total. En algunos casos no es posible resecarlo en su totalidad porque el tumor engloba estructuras vitales y existe un alto riesgo de secuelas neurológicas. En estos casos es preferible dejar un pequeño resto tumoral sin extirpar y ver la evolución del mismo con el paso del tiempo, o bien tratarlo con radioterapia en una o en varias dosis fraccionadas, para evitar su posterior crecimiento.

Tratamiento

Los meningiomas sintomáticos o que progresan en los controles radiológicos deben ser tratados mediante resección quirúrgica. Si el tumor es pequeño y profundo puede realizarse tratamiento con radioterapia.

Cuando la resección quirúrgica no puede ser completa se realiza un seguimiento radiológico o bien se completa el tratamiento con radioterapia fraccionada.

Para los meningiomas pequeños y asintomáticos, especialmente en pacientes ancianos, es suficiente con seguimiento radiológico.

Schwannoma Vestibular

¿Qué es?

El Schwannoma vestibular (también llamado Neurinoma Acústico) es un tumor poco frecuente no maligno. Por lo general, es de crecimiento lento y se forma por una sobreproducción de células de Schwann (células que recubren los nervios y que mejoran la conducción del impulso nervioso). El tumor crece en un nervio llamado vestibular que va del cerebro al oído interno y se encarga del equilibrio del cuerpo. El tumor presiona los nervios de la audición y del equilibrio en el oído interno. Si el tumor crece mucho puede presionar sobre el nervio facial produciendo una parálisis de los músculos de la cara o bien, puede presionar otras estructuras del cerebro pudiendo producir problemas de movilidad y/o sensibilidad.

Causas

  • Neurinomas acústicos unilaterales. Este tipo afecta solo a un oído. Es el tipo más común de schwannoma vestibular. Este tumor puede desarrollarse a cualquier edad. Ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 30 y 60. El neurinoma acústico puede ser el resultado del daño a los nervios causado por factores ambientales (tal vez por el uso del móvil) aunque no se ha demostrado que ningún factor ambiental cause claramente neurinomas acústicos.
  • Neurinomas acústicos bilaterales. Este tipo afecta a ambos oídos y es hereditario. Es causado por un problema genético llamado neurofibromatosis-2 (NF2).

Síntomas

Los síntomas más comunes del adenoma hipofisario son los siguientes:
  • Pérdida de audición de progresión lenta en un oído o ruidos y pitidos en los oídos
  • Dolor de cabeza fuera de lo habitual
  • Inestabilidad al girarse con rapidez
  • Hormigueos o pérdida de sensibilidad en la mitad de la cara
  • Debilidad facial (caída o flaccidez en la cara) o dolor y entumecimiento faciales
  • Pérdida de fuerza en la mitad del cuerpo en caso de schwannomas muy grandes

Diagnóstico y pronóstico

Audiometría: Si la pérdida de la audición es asimétrica, se suele solicitar una RM con gadolinio para descartar la existencia de un schwannoma vestibular. La audiometría es, en muchas ocasiones, la primera prueba que se realiza como parte de la evaluación para diagnosticar este tumor.

Resonancia magnética (RM) con contraste (gadolinio). Es la prueba de elección para estudiar el schwannoma vestibular. En ocasiones se complementa con una tomografía computerizada (TC) para estudiar mejor la anatomía ósea.

Normalmente el pronóstico del schwannoma vestibular es bueno, no obstante su revisión y control es necesaria. Tu médico puede recomendarte pruebas por imágenes y exámenes auditivos con frecuencia, por lo general, cada 6 o 12 meses.

Estos tumores a menudo se pueden extirpar completamente con cirugía. Sin embargo, muchos son tan pequeños que pueden no necesitar tratamiento inmediato.

El tratamiento para los schwannomas vestibulares depende del tamaño del tumor, la edad del paciente, su salud general y sus preferencias, y puede implicar cirugía, radiocirugía y, en ocasiones, observación.

  • Observación: Algunos pacientes con schwannoma vestibular son diagnosticados por casualidad o bien por síntomas leves de pérdida de audición en un oído. En ese caso, si el tumor es pequeño y no produce síntomas, se realiza una observación mediante resonancias magnéticas periódicas y control de la función del oído. En muchas ocasiones el tumor puede no crecer durante toda la vida. Si crece o pierde audición de forma progresiva, entonces se plantea alguno de los tratamientos que se explican a continuación.
  • Cirugía del schwannoma vestibular: Los cirujanos han desarrollado varios tipos de craneotomía (ventana que se abre en el cráneo para dar acceso al cerebro) para poder extirpar los schwannomas vestibulares. El abordaje quirúrgico más utilizado en esta cirugía es una incisión por detrás de la oreja, realizar una apertura en el hueso y mediante la separación cuidadosa y bajo microscopio del cerebelo respecto al hueso, se consigue llegar al tumor y extirpar el tumor sin daño cerebral asociado.
    La cirugía puede ser compleja por el potencial riesgo de dañar la audición, el equilibrio y la función del nervio facial. Siempre se valora el riesgo de realizar una extirpación completa del tumor o dejar un pequeño resto de tumor adherido al nervio facial o al tronco cerebral para evitar secuelas neurológicas definitivas. En caso de que quede un pequeño resto de tumor, se puede controlar con RM craneales periódicas y, si crece, se puede valorar realizar radiocirugía sobre el resto. Un equipo experto en cirugía de base de cráneo con dominio de la técnica microquirúrgica, que utilice las nuevas técnicas de monitorización intraoperatoria y la neuronavegación sin duda mejora los resultados de la cirugía.
  • Radiocirugía: La radiocirugía utiliza radiación cuidadosamente enfocada en el tumor para reducir el tamaño o limitar el crecimiento del tumor. Los tratamientos de radiocirugía pueden ser únicos o fraccionados (tratamientos múltiples más pequeños en lugar de uno grande).

Craneofaringioma

¿Qué es?

El craneofaringioma es un tumor benigno del cerebro que tiene un crecimiento lento en la base del cráneo. Suele localizarse cerca de la glándula pituitaria o hipófisis (pequeña glándula endocrina que produce hormonas), el hipotálamo (un órgano endocrino que secreta neurotransmisores que tienen muchas funciones, como el control de la liberación de hormonas de la pituitaria) y la via óptica. Suele tener dos picos de incidencia, en la infancia (5-10 años) o bien en la edad adulta (40-60 años).

Causas

Se clasifica como un tumor de origen congénito. Deriva de restos embrionarios de la bolsa de Rathke (estructura presente en el feto y responsable del desarrollo de la adenohipófisis) que en vez de desaparecer como es lo habitual, crecen y se manifiestan en la edad infantil o bien en el adulto.

Síntomas

Los síntomas más comunes del adenoma hipofisario son los siguientes:

El craneofaringioma es un tumor que a medida que crece va comprimiendo las estructuras que tiene a su alrededor (hipófisis o quiasma óptico) y provoca síntomas neurológicos o endocrinológicos.

  • Dolor de cabeza o cefalea (diferente a la habitual)
  • Pérdida de campo de visión lateral (hemianopsia)
  • Daño en la glándula pituitaria (desequilibrios hormonales, fatiga, aumento de la sed y diuresis excesiva, 4-5 litros al día).

Diagnóstico

El craneofaringioma se suele diagnosticar cuando aparecen síntomas de afectación visual, alteraciones hormonales u otros síntomas neurológicos. La mejor prueba diagnóstica es la  resonancia magnética craneal (RMN). Esta prueba nos informa de la ubicación y extensión del tumor, así como de la formación o no de algún quiste tumoral. Nos da información de cómo de afectado está el nervio óptico o si existe hidrocefalia asociada (acúmulo de líquido cefaloraquideo en el cerebro). Una vez diagnosticados se suele completar el estudio con un análisis de sangre para evaluar las hormonas que dependen de la glándula hipófisis. Si hay afectación visual, es necesario realizar una visita a oftalmología para evaluar la vista.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es la resolución de los síntomas que presenta el paciente. En la actualidad el mejor tratamiento es el tratamiento quirúrgico mediante abordaje endonasal endoscópico expandido. En la mayoría de casos es posible abordar el tumor por la nariz y con la ayuda de una cámara y resecar el tumor sin complicaciones. En algunos casos es preferible operarlo por un abordaje transcraneal (mediante una ventana en el hueso del cráneo). Estos tumores pueden presentar una firme adherencia a las estructuras vasculares o nerviosas que se encuentran a su alrededor, como el quiasma óptico, arterias perforantes o el hipotálamo. Por este motivo en determinadas ocasiones no es posible resecar todo el tumor.

Pronóstico

Dado la complejidad del tratamiento quirúrgico es imprescindible que el tratamiento se practique en un centro especializado en el manejo de esta enfermedad.

En los casos en que la resección no es total puede realizarse un tratamiento complementario con radioterapia fraccionada para evitar una progresión tumoral tardia. La combinación de resección tumoral amplia combinada con radioterapia consigue > 95% de control de la enfermedad.

Cordoma

¿Qué es?

El cordoma es un tumor óseo primario y agresivo.  Por lo general, aparece en la base de cráneo (clivus, unión craneocervical) y también en la columna vertebral a nivel lumbar o sacro. Suele tener un crecimiento infiltrativo y tiene mucha tendencia a la recidiva local.

Es un tumor mucho más frecuente en hombres que en mujeres y aunque puede aparecer a cualquier edad y se suelen manifestar entre los 40 y los 60 años.

Causas

Las causas de este tipo de tumor no están claras, aunque parece que un factor que interviene es una alteración del gen T. El cordoma se desarolla en las células de la notocorda, estructura presente en el embrión en desarrollo y que es crucial en el desarrollo de la columna vertebral del feto. El tumor crece y se hace sintomático en la edad adulta.

Síntomas

Los síntomas más comunes del cordoma son los siguientes:
  • Dolor de cabeza / dolor cervical (fuera de lo habitual)
  • Visión doble
  • Inestabilidad al caminar
  • Falta de sensibilidad en la mitad de la cara o de la mitad del cuerpo
  • Falta de movilidad de una parte de la cara o de la mitad del cuerpo
  • Dificultad para tragar o pérdida de voz

Diagnóstico

El diagnóstico de realiza mediante Resonancia Magnética craneal (RMN). Esta técnica de imagen nos muestra como es el tumor, su localización exacta y las estructuras vasculares o nerviosas con las que está en contacto. Nos ayuda a planificar el mejor tratamiento quirúrgico posible y evitar complicaciones.

También se recomienda realizar una Tomografía Axial Computarizada (TAC) de base de cráneo para ver cual es la afectación ósea producida por el tumor.

Pronóstico

El tratamiento estándar y que tiene mejores resultados a largo plazo es la resección tumoral completa mediante abordaje endonasal expandido o bien por cirugía transcraneal abierta. La elección del mejor abordaje depende de la ubicación y extensión del tumor. En la actualidad el abordaje endoscópico endonasal es el más utilizado ya que además de ser menos agresivo es el más eficaz en la resección de la mayoría de casos. Estos tumores tienen un comportamiento agresivo con un crecimiento muy infiltrativo en el clivus y la base de cráneo por lo que en ocasiones no es posible resecar todo el tumor. En estos casos es preciso completar el tratamiento con radioterapia con protones.

Quiste Epidermoide

¿Qué es?

El Quiste Epidermoide cerebral o colesteatoma es un tumor benigno que deriva de las células de la piel que se quedan acantonadas en una parte del cerebro y van creciendo lentamente comprimiendo las estructuras cerebrales. Son muy infrecuentes y suponen sólo un 1% de los tumores intracraneales.

La localización más frecuente a nivel intracraneal es en las cisternas de la base de cráneo, en concreto en el ángulo pontocerebeloso. Esta localización corresponde a un espacio entre una parte del tronco cerebral (puente o protuberancia) y el cerebelo, donde habitualmente hay líquido cefalorraquídeo que se sustituye por las células de este tumor.

Causas

Se desconoce la causa del quiste epidermoide. Algunos autores lo consideran más como lesiones congénitas (aparecen desde el nacimiento) que como tumores verdaderos, aunque se comporten como tal, debido a que van creciendo lentamente.

Síntomas

Los síntomas están directamente relacionados con la localización intracraneal del tumor. En el caso de los más frecuentes, los de ángulo pontocerebeloso, los síntomas más frecuentes son:

  • Dolor de cabeza (diferente del habitual)
  • Visión doble
  • Dolor en una mitad de la cara
  • Pérdida de audición
  • Inestabilidad al caminar
  • Disminución de fuerza en una mitad del cuerpo
  • Disminución de sensibilidad en una mitad del cuerpo

Diagnóstico

La mejor prueba radiológica para estudiar un quiste epidermoide es la resonancia magnética (RM) cerebral. En concreto, una de las secuencias de la RM ayudan a ver la extensión del tumor: DWI o difusión. Se puede completar el estudio con una tomografía computerizada (TC) craneal para estudiar mejor la anatomía ósea. En ocasiones se realizan otras pruebas como una audiometría o unos potenciales evocados somatosensoriales para estudiar la afectación de las estructuras nerviosas que puede comprimir el tumor.

Tratamiento

El único tratamiento efectivo que existe para el quiste epidermoide es la cirugía. Únicamente en casos en los que el tumor se ha diagnosticado por casualidad o no produce ningún síntoma, se puede realizar observación, mediante la realización de RM cerebral periódicas.

Descripción de la cirugía

En los casos de quistes epidermoides en ángulo pontocerebeloso, el abordaje quirúrgico más utilizado en es una incisión por detrás de la oreja, realizar una apertura en el hueso (craneotomía) y mediante la separación cuidadosa y bajo microscopio del cerebelo respecto al hueso, se consigue llegar al tumor y extirpar el tumor sin daño cerebral asociado. Es una cirugía muy compleja y delicada por lo que un equipo experto en cirugía de base de cráneo con dominio de la técnica microquirúrgica, que utilice las nuevas técnicas de monitorización intraoperatoria y la neuronavegación sin duda mejora los resultados de la cirugía.